新生儿黄疸和婴儿肝炎综合症
    1.生理性黄疸特点为:①一般情况良好;②足月儿生后2-3天出现黄疸,4-5天达高峰,5-7天消退,最迟不超过2周;早产儿黄疸多于生后3-5天出现,5-7天达高峰,7-9天消退,最长可延迟到4周;③在生后的最初4-5天,大多数新生儿都有一个血清胆红素上升的高峰时期,从出生时脐血胆红素26μmol/L(1.5mg/dl),每日血清胆红素升高<85μmol/L(5mg/d1),至生后4-5天可达102-205μmol/L(6-12mg/dl)。即使在正常情况下血清胆红素水平也超过成人。成人胆红素>34μmol/L(2mg/dl)可以看到皮肤、巩膜的黄染,新生儿由于毛细血管丰富,胆红素>86-120μmol/L(5-7mg/dl)才出现黄疸。

 

 

 

    现在,不少儿科使用的经皮黄疸仪测值与检测血清胆红素不同,和黄疸指数(正规医院基本淘汰)也是两个概念。经皮黄疸仪选择不同的检查部位,得到的测值并不相同。额部(头) 的胆红素值与血清胆红素值最为接近,是较为有效的检查部位,但本身存在差异。测值高低只能依全身临床情况仅供参考。

 

   造成新生儿生理性黄疸的原因很多,主要强调新生儿肝功能欠成熟,肝脏对胆红素的转化能力有限,这是肝性因素。此外,由于胎儿在子宫内处于低氧环境,因此红细胞生成过多,出生后相对过剩,出生后红细胞破坏增多,生理性溶血也是一个导致生理性黄疸的重要因素,这是肝前性因素。

 

   出生15-20天黄疸不退,可以先停母乳3-7天左右(每天把母乳挤出来丢弃或给其他小儿吃也行),如停3-5天就开始退黄,可能是“母乳性黄疸”;如果停了一个星期不退,那就要考虑其他病理性黄疸,但这些必须要专业医师掌握。可以用新生儿肝炎综合征来概括了解,新生儿肝炎综合征是由多种原因引起的,主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。主要表现为黄疸、预后较佳,多数病例为产程中或产后感染引起。少数病例与先天性代谢缺陷有关。部分病例病因不明。

 

 

 

   2.病理性黄疸特点为:①生后24小时内出现黄疸;②血清胆红素足月儿>205-221μmol/L(12-12.9mg/d1)、早产儿>257μmol/L(15mg/d1),或每日上升超过>85μmol/L (5mg/d1);③黄疸持续时间足月儿>2周,早产儿>4周;④黄疸退而复现;⑤血清结合胆红素>34μmol/L(2mg/d1)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。

 

 

 

     3.婴儿肝炎综合征,简称婴肝征,实际上是一组肝内病变和临床征侯群:①于婴儿期内起病;②黄疸(肝细胞性)③肝肿大、肝质地异常;④血清丙氨酸转氨酶(sALT)值增高。其病因复杂。一旦病因明确,则作相应病因诊断,不再称婴肝征。

 

   根据发病机理,肝炎综合征黄疸可分为以下三个类型。

 

  (1)溶血性黄疸:由于红细胞在短时间内大量破坏,释放的胆红素大大超过肝细胞的处理能力而出现黄疸。血清中胆红素的增高以间接胆红素为主。

 

  ①血管外溶血(如大血肿)和同族免疫性溶血(如输血不当;Rh和ABO溶血)。

 

  ②重症感染皆可致溶血,如宫内感染主要的病原体为STORCH。S-梅毒Syphilis;T-弓形体Toxoplasmosis;O-其他—包括乙肝HBV、丙肝、柯萨奇病毒CBV、人类免疫缺陷病毒HIV、人乳头瘤病毒HPV、人类细小病毒B19、水痘带状疱疹病毒等微生物;R-风疹病毒RV;C-巨细胞病毒CMV;H-单纯疱疹病毒HSV。一般认为只有孕早期的活动性感染才能引起胎儿在宫内感染。此外,还常见于痘-带状疱疹病毒(VZV)、EB病毒(EBV)、腺病毒、ECHO病毒、EB病毒、细小病毒B19和梅毒螺旋体、细菌感染(各种败血症、李司忒氏菌)、霉菌(毛霉菌、念珠菌)等,这些病原体可通过胎盘感染胎儿,亦可在产程中或产后感染,少数病因不明。

 

  ③肠肝循环增加,如母乳性黄疸是一种特殊类型的病理性黄疸,是由于母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶含量多、活性高,使新生儿小肠对胆红素的回收增多而引起的黄疸;还有先天性肠管闭塞、巨结肠、幽门肥厚、饥饿等胎粪排泄延迟,使胆红素吸收增加。

 

  ④血红蛋白肽链数量和质量缺陷,如α地中海贫血等血红蛋白病。红血球膜异常,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、己糖激酶缺陷等。

 

  (2)肝细胞性黄疸:由于肝细胞广泛损害,处理胆红素的能力下降,结果造成间接胆红素在血中堆积;同时由于胆汁排泄受阻,致使血流中直接胆红素也增加。由于血中间接、直接胆红素均增加,尿中胆红素、尿胆原也都增加。缺氧窒息、缺氧缺血性脑病、肝炎、肝硬化、药物、甲低及酶缺陷引起的黄疸属于这类。

 

  有关酶的缺陷引起的黄疸属肝脏摄取或结合胆红素的功能低下,可以用酶诱导剂,预后良好。主要有:

 

  ①Crigler-Najjar综合征:即先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)缺乏。I型属常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活;Ⅱ型属常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效。

 

  ②Gilbert综合征:即先天性非溶血性未结合胆红素增高症,属常染色体显性遗传,是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍,黄疸较轻,伴有UDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效。预后良好。

 

   ③Lucey-Driscoll综合征:即家族性暂时性新生儿黄疸,由于妊娠后期孕妇血清中存在—种孕激素,抑制UDPGT活性所致。本病有家族史,早期黄疸重,2~3周自然消退。

 

  (3)阻塞性黄疸:胆汁排泄发生梗阻(可因肝内或肝外病变所致,常见为胆道梗阻),胆中的直接胆红素反流入血而出现黄疸。在临床上可检测到血清中直接(结合)胆红素含量增加,尿中胆红素阳性而尿胆原却减少或消失。如先天性总胆管囊肿、肝外胆道闭锁、胆汁粘稠综合征、肝胆肿瘤压迫、先天性非溶血性直接胆红素增高症(Dubin-Johnson综合征)等。另外,遗传代谢缺陷和代谢障碍等可同时有肝细胞损害,如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型、酪氨酸血症、二羧酸尿症、尼曼-匹克病(神经鞘磷酯酶缺陷)、高雪氏病(葡萄糖脑苷酯酶缺陷)、粘多糖病、特发性肝血色素沉着病、胆酸代谢异常等。